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中耳膽脂瘤有先天性和獲得性的兩種。先天性膽脂瘤是因為胚胎時期外胚層胚胎細胞殘留引起的，最常見於顳骨；原發獲得性膽脂瘤是由於咽鼓管功能障礙導致鼓膜內陷袋的形成，隨後上皮碎屑的堆積形成膽脂瘤。外傷或手術導致鱗狀上皮細胞種植於中耳腔可形成繼發性獲
膽脂瘤中耳炎現在統稱為中耳膽脂瘤，其不是真性腫瘤，是角化脫落上皮尤其是鱗狀上皮，在中耳腔堆積所形成的囊袋狀結構。膽脂瘤可為先天性，亦可繼發於中耳炎。臨床症狀類似中耳炎，但眩暈、面癱和顱腦併發症等出現比率相對較多。臨床上主要是及早手術治療。手