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多發性神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，使用一種神經皮膚綜合徵，佔神經系統腫瘤的3%左右，佔周圍神經腫瘤的8%左右，女性比較多見。病理表現為成纖維細胞和蘭格氏細胞增生，大約1/8的患者可能會發生惡變，特別是神經幹的近端和深部病變，比較容易
多發性神經纖維瘤又稱為馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，是由於外胚層和中胚層組織發育障礙所致，其臨床特點是多系統，多器官受累而以中樞神經系統最為明顯，分為兩型：其中I型的患者特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現神經纖維瘤樣的皮膚腫瘤。目前國