重症血友病患者如果出現嚴重的出血，是有死亡風險的。輕型的患者多數在拔牙、手術後出血不止才被發現，出血輕微，一般可以正常活動。中型患者一般起病都在童年，以皮下和肌肉出血較為多見，同時也有關節出血，但反覆次數較少。重症患者在兩歲之前就可以開始出血，甚至剛出生時臍帶都有可能出血不止。常常皮下、肌肉和關節出血。當出現嚴重的腹腔出血、胸腔出血、顱內出血時，都有可能引起低血容量休克而致死的。