本病病程分三期：1、紅細胞及HB增多期：可持續數年；2、骨纖維化期：血細胞處於代償範圍故表現正常，通常在發病後6-12年發生；3、貧血期：有脾大、髓外化生和全血細胞減少，大多在2-3年內死亡，個別轉變為急性白血病。總體來講可存活10-15年以上，但出血及血栓形成、栓塞是死亡主要原因，可引起急性失血性休克、肺栓塞、心梗、腦梗等急性疾病，導致死亡。