蹄鐵形腎即為馬蹄腎，為融合腎的一種。一般認為是胚胎早期，兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合在一起。融合部多在下極構成峽部。鐵蹄形腎約佔融合腎的90%，多數融合部分為雙腎下極，極少部分為雙腎上極。在臨床上半數患者無症狀，部分患者可出現上腹痛、噁心、嘔吐等，有時併發慢性腎炎、腎盂腎炎及腎積水等。發作性腹痛，特別是臍周痛，是該病的特徵之一。