皮肌炎是一種病因不明，以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎性疾病。兒童型皮肌炎的發病率是比較高的，1~14歲的兒童均可以發病。其典型的表現是，第一、對稱性近段肌無力的表現。第二、肌酶譜的升高。第三、肌電圖提示有肌源性的損害。第四、肌活檢有異常。具有上述四條可以診斷為多發性肌炎，如果伴有典型的皮疹，可以確診為皮肌炎，這就是診斷皮肌炎的標準。