皮肌炎多見於兒童和成人，多亞急性起病，主要表現為四肢近端對稱性肌無力，伴有皮膚典型皮疹改變，如Gottron徵，表現關節伸側紅斑鱗屑樣皮疹，向陽性皮疹，眶周水腫性紅斑，披肩徵，V形徵，面頸部皮膚異色症。惡性紅斑，硬斑病等，常伴有肺部，心臟，肺部等到多系統的病變。表現心慌，氣短，胸悶，咳嗽，咳痰等；併合並惡性腫瘤。