皮肌炎是一種風溼免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一樣，沒有明確具體的病因，大多數理論認為是，一些遺傳易感的病例，在感染和非感染因素共同作用下導致的疾病。具體病因是：1.遺傳因素；2.病毒感染，動物研究證明科薩奇病毒有關；3.機體免疫系統的異常：患者體內可以檢測到特異性的自身抗體：如肌炎特異性抗體，其中最常見的是抗Jol-1抗體，抗原抗體結合形成免疫複合物導致肌肉、皮膚及其他一些臟器受損。。