幼年型皮肌炎急性期的治療首選糖皮質激素。用藥應遵循個體化原則，對病人的臨床表現全面評估後進行。首選糖皮質激素，一般口服潑尼松1-2mg/（kg·d），緩慢減量，常需1-3年或以上。可聯合免疫抑制劑治療，包括甲氨蝶呤、環磷酰胺、環孢素、他克莫司或嗎替麥考酚酯。危重症者可應用甲潑尼龍衝擊、免疫抑制劑、大劑量免疫球蛋白靜脈衝擊治療。皮膚損害者可加用羥氯喹。