肝門膽管癌惡性程度較高，但如果早期得到及時的手術及後續的綜合治療，存活在5年以上可能性較大。但很多肝門膽管癌發現時病程偏晚伴有遠處轉移，或病人肝功能不能耐受手術，只能行介入治療減輕症狀，患者一般壽命明顯縮短，平均在半年。肝門膽管癌發現為晚期病人，不能接受任何治療或放棄一些綜合治療，壽命一般只能維持2個月。