一般來說，肝門膽管癌也叫做上段膽管癌，指的是發生在肝總管、左右肝管集齊匯合部的膽管癌。如果肝門膽管癌發生在左側，或者右側肝管的時候，可以引起該側的肝管梗阻，以及肝內膽管發生擴張，而肝實質可以發生萎縮和門靜脈分支的閉塞，門靜脈的血流經過無梗阻部位的肝臟內發生轉流，這個時候肝葉就可以變得增大和肥厚。
肝門膽管癌好發於50-70歲的中老年人，60歲左右最多，為老年性疾病。早期臨床症狀多為納差、食慾下降、厭油膩、消化不良，以及上腹脹悶不適等非特異症狀，隨著病變的進展可出現黃疸。