血管畸形最主要就是顱內動靜脈之間連接部分缺乏了毛細血管網，從而使動脈的血直接流入靜脈，這樣它們之間的壓力差就會變大，在這種壓力差之下，血管壁會變薄，容易導致出血。它的早期症狀主要是病人有長期的頭痛史，類似於偏頭痛，侷限於一側，可以自行緩解。其次就是抽搐發作，表現為大發作和局灶性發作。如果動靜脈畸形一旦破裂出血，這個時候發病比較突然，常常會發生劇烈頭痛伴嘔吐，可有不同程度的意識障礙，最後就是可以引起進行性功能障礙，主要表現為運動和感覺性功能障礙。