顱咽管瘤是一種顱內的良性腫瘤，手術切除為首選治療方法，腫瘤全切可以治癒。難以全切的也可以部分切除，以解除視神經壓迫和腦室系統的梗阻，可同時腦室腹腔分流術以緩解腦積水和顱內壓增高。顱咽管瘤巨大不能全切並且不能耐受開顱手術的可以穿刺抽吸囊液，同時注入放射性同位素行內照射治療。顱咽管瘤行部分切除或次全切的，可以放療。全身情況差的放射治療是首選。