小腦扁桃體下疝治療方法主要是手術治療，其目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦幹、脊髓、第四腦室及其他神經組織的壓迫，疏通腦脊液循環，緩解神經受壓症狀和腦積水。
對少數小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體，有證據提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離，有腦積水者酌情行分流術。一般發現就應該進行手術治療，不能拖到病情加重。