輸尿管囊腫一般無不適症狀，常在診斷重腎畸形時始被發現。有症狀主要是尿路梗阻，引起反覆尿路感染。由於囊腫開口細小，輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發生排尿困難或尿流中斷，以及複發性尿路感染。單一的小囊腫如果無症狀可以不處理，定期複查觀察，囊腫較大伴有症狀應該手術治療，行經尿道輸尿管囊腫電切術。