主肺動脈間隔缺損又稱主肺動脈窗，是一種少見的先天性心臟血管畸形。其發病率基本佔先天性心血管畸形的0.1%-0.3%。出生後肺血管阻力下降，加劇APSD患者大動脈水平的左向右分流，因此導致心衰與反覆下呼吸道感染，若不手術治療，後期則發展至肺動脈高壓，肺血管結構不可逆改變而喪失手術機會。如果在肺血管發生不可逆的改變前做手術作出診斷，並儘早手術，預後良好，因此早期診斷對患者的預後至關重要。