糾正性大動脈錯位，指的是不僅僅有主動脈和肺動脈位置的互換，還有心室位置的互換，換言之，心房心室還有大動脈的連接出現了兩次錯誤，左心房連接右心室，右心室連接主動脈；右心房連接左心室，左心室連接肺動脈。由於兩次錯誤連接，導致出現了一種“負負得正”的現象，使左心房的血液最終又回到了主動脈，右心房的靜脈血也進入了肺動脈。過去認為這種情況無需手術治療，後來發現，連接主動脈的右心室由於發育的特點，無法完成左心室的功能，遠期還可能出現心衰，所以現在一般建議對這類疾病進行雙調轉手術。