完全性心內膜墊缺損，無自然癒合的可能，因此診斷明確後，應儘早手術。手術的最佳時機應在3-12個月，一般不超過兩歲。手術方法：一期根治術，手術目的是修復返流的房室瓣，閉合房間隔缺損和室間隔缺損，同時儘量避免損傷傳導束。分期手術、3個月內的小嬰兒，如合併肺炎、心衰、內科治療無效，可先行肺動脈環縮術，待心臟和全身情況改善後3-6個月，再行根治術。