肺動靜脈瘻明確診斷的患者，無論有無不適症狀，一般情況下均應到正規三甲醫院小兒外科手術切除，雙肺廣泛的小動靜脈瘻，原則上不能手術治療。嬰幼兒肺動靜脈瘻症狀不嚴重的患者，可在兒童期手術。伴有遺傳性出血性毛細血管擴張的患者，選擇手術治療時，一定要慎重考慮，多數患者可以進行肺葉或者肺段的切除，術後預後良好。