動靜脈瘻的治療方法大體有兩種。一是手術切除治療。二是放射介入治療。手術切除畸形血管是根治性的措施，手術原則是徹底切除肺動靜脈瘻，同時要最大極限地保留正常肺組織，防止術後復發，肺動靜脈瘻形成可能存在多種變異，有的病變肺組織較小，術中很難發現，可能為術後易復發的原因。有文獻報道，手術中B超可準確找到肉眼看不到的微小的動靜脈畸形病灶，協助定位，切除病灶。放射介入治療也是主要治療手段，已在臨床上得到廣泛應用，幾乎適用於所有的需要治療的患者。其優點是局麻下即可完成，相對安全，高效，經濟，耐受性好，恢復快，可最大限度保存肺組織，易於多次重複。不少學者認為，該技術治療肺動靜脈瘻是最安全及有效的方法，基本上可取代肺動靜脈瘻的手術治療或者作為治療肺動靜脈瘻的首選方法。栓塞治療對囊壯肺動靜脈瘻和部位較侷限的最小動靜脈瘻可達到完全栓塞的目的，但對於多發瀰漫性肺小動靜脈瘻栓塞，術後殘留的微小病灶或原有的微信畸形血管床，可隨生長發育而逐漸增大，因此栓塞治療對於這類患者中，遠期療效不甚滿意，即能夠進行部分有效栓塞，起到姑息治療目的，往往需要多次治療。對於雙肺瀰漫性肺動靜脈瘻目前尚無滿意的治療方法，患者可選擇肺移植等外科手術，也可選擇放射介入治療進行部分有效栓塞，達到姑息治療的目的，可顯著降低腦栓塞，腦膿腫，咯血等併發症的發生率，對部分患者，尤其是兒童患者渴望等到肺移植機會。