臨床上主要表現為脾臟腫大，腹水，門靜脈高壓性胃腸病，門體側枝循環的形成。臨床症狀常伴有相應的併發症，如脾功能亢進，原發性腹膜炎，消化道出血，肝性腦病，以及低蛋白血癥。門靜脈高壓的臨床症狀是脾大，脾功能亢進，也是臨床最早發現的體徵。門靜脈高壓性胃病，常伴有胃粘膜炎症糜爛，潰瘍，是上消化道出血的重要原因之一。