它的臨床表現出現的早晚和輕重取決於缺損的大小，如果缺損小的可以沒有症狀，僅僅在體格檢查時候發現胸骨左緣第2-3肋間有收縮期雜音。如果缺損比較大的時候分流量也會增大，導致肺充血、體循環血流量不足，表現為體型瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動後氣促和生長發育遲緩。由於肺循環血流量增多而出現反覆的呼吸道感染症狀，嚴重患者早期可以出現心力衰竭。