小兒肺動脈狹窄的症狀輕重與肺動脈狹窄程度相關。輕度狹窄多無症狀，生長發育良好，常因體檢發現有心臟雜音而進一步檢查獲得確診。中度狹窄可有心悸，勞累後呼吸困難。重度狹窄者常伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚有青紫，杵狀指及心力衰竭等症狀。輕度狹窄時心臟大小往往正常，中度狹窄時因有右心室增大，可形成心前區膨隆。