治療肺動脈高壓的藥物主要有三大類，第一大類是磷酸二酯酶抑制劑，代表藥物就是西地那非，也就是枸櫞酸西地那非片，這個藥物最早研發出來就是治療肺動脈高壓的，只是後來發現對男性性功能有很大作用，所以現在主要用在後面這個領域了，但仍然是治療肺動脈高壓常用的藥物之一。第二大類藥物是內皮素受體拮抗劑，代表藥物有波生坦片、安立生坦片和馬昔騰坦片。第三類藥物是前列環素類藥物，比如曲前列尼爾、伊洛前列素等等。