首先要查找重度肺動脈高壓的原因，如果是心臟瓣膜病的話，要積極治療瓣膜疾病。如果是先心病導致的重度肺動脈高壓，目前也只能通過藥物保守治療，降低肺動脈高壓。藥物方面，用地高辛，小劑量的硝酸酯類，尼可地爾，地爾硫卓，法舒地爾，貝前列素鈉，靶向降低肺動脈高壓的藥物，如波生坦，如果是慢性肺栓塞導致的重度肺動脈高壓，可以採用肺動脈內膜剝脫術。