正常心臟心室由室間隔隔開分為左、右心室。當室間隔基本或大部分缺如時，左、右心室融合相通形成單心室。單心室一般左、右心室都存在，根據室間隔殘嵴分隔左、右心室大小、比例的不同，將單心室分為三種類型：左心室比例較大稱為左室型單心室;右心室比例較大稱右室型單心室;左、右分室比例基本均等稱為均衡型單心室。單心室分型不同，治療方法也有不同。