本病臨床表現多樣化，很多患者沒有臨床症狀，多數患者可以存活數10年。該病進展緩慢，但猝死率高，是青少年和運動員猝死的主要原因。以下三種情況提示預後不良:1.室性心律失常導致的心源性猝死，常見於35歲以下的無症狀患者。2.儘管收縮功能正常並且為竇性心律，以勞力性呼吸困難為特點，伴或不伴胸痛的心衰逐漸加重，進展為終末期心衰。3.心房顫動包括陣發性或持續性房顫，均與心衰嚴重程度相關。肥厚型心肌病的主要死亡原因，心源性猝死(51%)，心力衰竭(36%)，腦卒中(13%)。