肥厚型心肌病由於病因不明，又很多與遺傳基因有關，難於預防。對患者進行生活指導，提醒患者避免劇烈運動、提持重物或發力屏氣(如便秘用力)等減少猝死的發生，避免使用增強心肌收縮力和減少心臟容量負荷的藥物，如洋地黃、硝酸酯類製劑等，以減少加重左室流出道梗阻。本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。目前主張應用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對重症梗阻性患者可作介入或手術治療：植入雙腔DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室間隔心肌。