先天性肺動脈瓣狹窄是常見的先天性心臟病的一種，是由於胚胎期發育異常所致。在懷孕的前3個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈瓣狹窄。導致肺動脈瓣狹窄的發病有兩個重要原因：首先是風疹綜合徵。如果母親在妊娠前3個月內患風疹，可使胎兒發生風疹綜合徵，導致胎兒出現肺動脈瓣狹窄。其次是家族遺傳因素。研究發現，在家族性肺動脈瓣狹窄的人群中，肺動脈瓣狹窄的發病率高達2.9％。