肺動脈瓣狹窄是指肺動脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄，此類先天性畸形常可以單獨出現，發病率較高。由於肺動脈瓣狹窄可以導致右心室的排血受阻，右心室壓力增高，從而導致右室代償性肥厚，最終出現右心室擴大導致右心衰竭。輕度的肺動脈狹窄可以沒有明顯的臨床症狀，中重度肺動脈狹窄，在活動時可以出現心慌、胸悶、憋喘、全身乏力，嚴重的會因劇烈活動而導致暈厥甚至猝死。