小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖指的是右室流出到完全梗阻，但是室間隔完整，這是一種比較罕見的先天性心臟病，肺動脈的血供依賴於動脈導管，出生以後數個小時之內可能會出現中心性的發紺，隨著動脈導管功能性的關閉，發紺會逐漸的加重。這個疾病的治療主要就是糾正缺血、缺氧和酸中毒可以使用前列腺素，保持動脈導管的開放，儘快的進行手術治療，通常需要分期手術。