一部分限制性心肌病，能查明病因。比如嗜酸細胞增多的患者，可以針對其病因進行治療，加用激素，免疫抑制藥物，可以有效改善症狀，減輕限制性心肌病的發展。兒童患者往往早期沒有明顯的心衰症狀，但並不是說風險小，對於這樣的患者，目前也主張早期診斷，早期進行心臟移植。沒有心臟移植條件的患者需要對症治療，比如應用硝酸酯藥物和利尿藥物，減輕心臟的負荷，減輕體循環和肺循環的淤血。可以應用藥物來控制心率。限制性心肌病的患者，很容易發生血栓，建議應用抗凝藥物。