限制型心肌病主要的臨床表現是右心衰竭，早期時候左心室可以不擴張，隨著病情加重左心室收縮功能減低，心腔擴張，射血能力減低。因為心室壁順應性差，舒張期的時候充盈量少，動靜脈瘀血，長期以往會出現肺動脈高壓，肺水腫以及右心衰。由於心臟射血量減少出現活動量的減少，四肢乏力、肺瘀血出現呼吸困難，咳嗽，在胸腔壓力增高情況下可以有咯血，隨著病情進展出現全身水腫，肝臟增大，頸靜脈怒張的表現。