小腦萎縮最主要的症狀是共濟失調，表現為走路蹣跚不穩、左右搖擺，如同醉漢狀。仰臥時再坐起來困難，因為不能像正常人那樣，把下肢壓貼在床面上，屈曲上半身，而是髖關節和上半身同時屈曲，因此，不得不用雙手撐床坐起。小腦萎縮的患者可因為共濟失調而影響日常的生活動作，如穿衣、解釦子、取東西、寫字、說話等等，部分患者還可有眼球震顫。小腦萎縮初期的患者生活能夠自理，但隨著病情的不斷發展，會出現不能行走、吞嚥困難等症狀，從而嚴重影響患者的生活質量。