小腦共濟失調症的表現為：患者站立行走不穩，一側小腦半球出現病變的患者行走會向病變側偏斜，小腦蚓部有病變的患者一般是向前或向後傾倒；患者行走時兩腿分開，兩腳之間距離寬大；小腦半球病變會導致病變側肢體出現共濟失調的症狀，表現為意向性震顫，辨距不良，精細動作協調不良等；同側肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失，患者還會出現言語不清，語速慢，可呈頓挫性、吟詩樣、暴發性語言特點；還可出現雙眼粗大眼震等情況。