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無肌病性皮肌炎是皮肌炎的特殊類型。一般皮肌炎,皮炎和肌炎都是同時存在的。但是有的病人血管炎較重,不一定肌肉有問題,甚至肌酶都正常,肌電圖也沒有損害,所以這種叫做無肌病皮肌炎。無肌病皮肌炎,認識到以後其實和皮肌炎治療是一樣的,沒有什麼非常特殊的 ,而且無肌病的皮肌炎對激素較敏感,所以控制起來比皮肌炎更容易。如果肌炎造成四肢的痙攣肌無力較重,恢復起來是比較慢的,如果是單純皮肌炎恢復起來較快,預後相對較好。但是無肌病的皮肌炎很容易合併腫瘤,遇上以後是一定要排查腫瘤,住院以後要排查腫瘤。大概20%-30%的病人都合併惡性腫瘤,這個應當注意。只要不伴有腫瘤,無肌病的皮肌炎是好控制的。
身上長紅點,很多人都有過類似的一些經歷,主要取決於紅點的性質,比如有的紅點,用手一按就能退下去,這種是充血性的;有的紅點退不下去,這種是出血性的。另外跟部位有一定的關係。比如有的紅點長在臉上,有的紅點長在腿上。如果是長在腿上的像米粒大小的紅點,可能是過敏性紫癜,也有可能是乾燥綜合徵引起的球蛋白太高,導致的腿上有紫癜的疹子;如果是長在臉上的疹子,比如分佈在兩個面頰或者鼻樑上的紅斑,這個時候有可能就是紅斑狼瘡;還有的可以在其它的地方,比如在脖子V領的區域、後背、手指、胳膊肘,甚至膝關節的伸側、背側,可能提示是皮肌炎。所以身上紅點是大家都經歷過的,但是可能有很多不同的病因。
我們在臨床工作中,常常會碰到小朋友皮膚髮紅、肌肉疼痛,這經常會引起醫生的警惕,警惕幼兒皮肌炎的出現。幼兒皮肌炎是一種免疫介導的皮膚或者橫紋肌的免疫性結締組織疾病,表現為皮膚橫紋肌的急性炎症或者慢性非化膿性炎症表現,可以波及到血管,引起血管閉塞 性改變,也可以累及很多臟器,甚至可以與其它結締組織病同時併發,嚴重者可以影響呼吸肌,導致呼吸衰竭。在臨床工作當中,家長碰到小兒皮膚急性炎症、皮膚髮紅、腫、熱、痛,肌肉出現疼痛,甚至出現呼吸困難這些臨床表現的情況下,需要警惕皮膚肌肉的發炎,我們稱之為皮肌炎,它也是一種免疫性介導的非化膿性的或者急性的炎症,可以累及很多橫紋肌系統。
無肌病性皮肌炎僅有皮膚症狀,而無肌肉症狀。皮膚表現為面部水腫性紫紅斑片,伴手指關節附近扁平小丘疹,屬於特徵性臨床表現。無肌病性皮肌炎僅累及皮膚,不累及內臟,需謹慎使用激素。臨床以局部外用藥治療為主,適當使用副作用較小的藥物,如羥氯喹等進行治療。 治療週期相對較長,建議患者遵從醫囑、按時用藥、注意防曬。具體用藥請結合臨床,以醫生面診指導為準。