肝母細胞瘤診斷的準確率可達90%，誤診率相對較低，部分不典型病例可能存在誤診，需有經驗醫師團隊進行診治。肝母細胞瘤需與以下疾病進行鑑別，具體如下：

1、肝細胞癌：肝細胞癌以成人多見，兒童相對較少見，主要見於10-14歲年齡稍大的兒童。肝母細胞瘤在肝臟惡性腫瘤中所佔比較低，尤其乙肝病毒攜帶者，需注意和肝母細胞瘤鑑別；

2、嬰兒型肝臟血管內皮瘤：為兒童常見的肝臟良性腫瘤，以6個月以下的兒童多見，主要症狀為腹部包塊、腹部膨大，部分可能出現黃疸，包塊較大時甚至可造成呼吸窘迫，可能與肝母細胞瘤造成混淆。通過CT平掃、CT增強，可發現血供、特點和肝母細胞瘤不同。此外，甲胎蛋白水平也不同；

3、肝臟生殖細胞腫瘤：腫瘤裡含有卵黃囊成分，會導致甲胎蛋白升高，有可能造成誤診；

4、肝間葉錯構瘤：屬於良性腫瘤，完善CT、B超檢查後可以明確；

5、轉移瘤：即不屬於肝臟原發的腫瘤，肝臟原發腫瘤一般單發，如果為多發小結節或其它包塊，需考慮神經母細胞瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等其它腫瘤。

因此，肝母細胞瘤的確診要求非常嚴謹，需根據症狀、甲胎蛋白，結合B超、CT等一系列檢查需仔細分析，排除其他疾病，最可靠是穿刺活檢，拿到病理組織後才可確診。