肌肉軟組織腫瘤的發病具體原因目前還不明確，主要包括以下幾方面：

1、遺傳因素：為肌肉軟組織腫瘤發生、發病的最主要原因之一，臨床發現染色體異常患者發生肌肉軟組織腫瘤的概率遠遠高於正常人，術後病理檢查中也可發現此類患者通常伴有某些基因突變；

2、先天畸形：臨床不少見，常見疾病是血管瘤，故有時血管瘤臨床也稱為血管畸形；

3、化學藥物刺激：也是引起肌肉軟組織腫瘤的原因之一；

4、內分泌失調：引起肌肉軟組織腫瘤的原因之一；

5、創傷或軟組織損傷：臨床可觀察到燒傷或手術創傷後瘢痕患者患肌肉軟組織腫瘤的概率也明顯高於正常人。