脊索瘤是起源於胚胎脊索殘留組織的低度惡性骨腫瘤，腫瘤好發於脊柱兩端，是顱底蝶枕結合部以及骶尾骨，骶尾骨最多見，大約佔55%，顱底次之，約佔35%。脊柱比較少見，大約在10%，7-69歲之間均可以發病，40-60歲比較常見，男女發病率大約是2:1。骶尾部脊索瘤發病年齡比顱底脊索瘤年齡偏大，而且大多是有骶尾部疼痛，可以向下肢放射，可以出現大小便次數及性狀改變。大多數在直腸指診時可以觸到直腸後方腫塊。骶尾部脊索瘤好發於骶3到骶5椎體，病變大時可以累及整個骶椎。

在CT檢查中，病變呈溶骨性或者膨脹性骨質破壞，周圍可以看到較大軟組織腫塊，與骨質破壞不成比例，腫塊與正常骨分界不清楚，裡邊可以看到囊變，斑點狀鈣化及碎骨片。增強後是呈輕中度不均勻強化，可以看到強化分隔，骶尾部脊索瘤主要鑑別是骶尾部骨鉅細胞瘤，骨鉅細胞瘤多見於年輕人，20-30歲為主。此病是以發生在骶1椎體到骶3椎體為主，病變呈偏心性及多房樣囊性骨質破壞，腫瘤內沒有鈣化，周圍軟組織腫塊不明顯。