一旦懷疑有兒童骨肉瘤，要及時帶孩子到兒童專科醫院或成人骨科完善檢查。早期兒童骨肉瘤最早是以疼痛、腫脹、腫塊、關節功能活動受限為主要表現，此時只需帶孩子到專業醫院就診，通過簡單四肢長骨或疼痛部位的X線檢查，甚至CT或磁共振檢查，可以初步懷疑或診斷。

如果不能確診時，可通過更進一步的關節及骨腫瘤部位的磁共振檢查，來評價腫瘤範圍，以及受累軟組織的情況。對於遠處是否有肺轉移，可以通過胸部CT來了解是否有轉移病灶，一般在肺外帶可以看到轉移的棉花球樣腫瘤病灶。因此一旦懷疑有骨的惡性腫瘤，要到醫院進行拍片，或做進一步檢查評估。如果懷疑是骨的惡性腫瘤，尤其是骨肉瘤，要積極進行骨穿刺或切開活檢，明確是否是惡性腫瘤，來決定早期治療、早期干預。