Ⅰ級軟骨肉瘤屬於低級別肉瘤，治療以手術切除為主，手術是否切除乾淨是治療的關鍵。手術切除後，如果切緣陽性，或無法切除的患者，需進行放療，放療是補充治療之一。其次，可以選擇化療，化療對Ⅰ級骨肉瘤，敏感性較低，常用方案包括順鉑鉑類，阿黴素類，以及蒽環類，對於軟骨肉瘤進行全面綜合治療。

Ⅰ級軟骨肉瘤預後較好，通過手術切除，部分患者可以達到治癒。對於復發難治患者，以給予術後放化療進行補充綜合治療，以提高生存率，延長生存時間。