風溼性心臟病和先天性心臟病的最基本區別是，先天性心臟病是母體帶來，所以是出生就有，叫做先天性心臟病。風溼性心臟病不是先天性，是後天因為風溼熱的發作造成的心臟瓣膜遺留損害，叫做風溼性心臟損害，又叫風溼性心臟瓣膜病。所以最基本的區別在於病因不同，先天性心臟病是先天性，風溼性心臟病是後天形成。

風溼性心臟病基本都是瓣膜性疾病，屬於風溼性心臟瓣膜病。先天性心臟病不是瓣膜病，多數是間隔缺損，包括缺損、血管連接異常等，真正瓣膜性疾病也存在，如先天性的二尖瓣狹窄、先天性肺動脈瓣狹窄等，但是絕大多數先天性心臟病不以瓣膜病變為主。