小兒先天性主動脈瓣狹窄指先天主動脈瓣發育異常導致的主動脈瓣狹窄，主動脈二葉畸形為最常見的誘發原因。根據狹窄的程度分為輕度、中度和重度，一般認為平均壓超過50mmHg為重度狹窄。患者一般左心室射血不暢，發生壓力負荷的改變，長期可能導致左室肥厚，表現一定的症狀或心電圖發生變化。輕度狹窄患者小兒時期一般無明顯症狀，40-50歲時可能出現主動脈瓣的鈣化或粘連，加重狹窄。如患者小兒時期收縮壓超過90mmHg或平均壓超過50mmHg，合併左室肥厚，一般需進行手術治療。