運動神經元病的檢查首先需要掌握患者詳細的臨床症狀以及過往病史，在此基礎上，進行神經電生理檢查和神經影像學檢查。神經電生理檢查主要為肌電圖檢查，神經影像學檢查主要為大腦和脊髓的MR檢查，此外還包括局部肌肉活檢和基因檢測。運動神經元病最主要的表現為肌肉無力甚至肌肉萎縮，因此，臨床表現聯合肌電圖為最常規的檢測方法。