（聲明：本文僅用於科普用途，為了保護患者隱私，以下內容裡的相關信息已進行處理）

摘要： 患者，女，59歲，出現肝區不適、腹脹、尿黃，就診後經過綜合檢查，結合檢查結果，診斷為原發性膽汁性肝硬化，屬於自身免疫性肝病的一種，患者處於失代償期。建議患者住院治療，經過規範的保肝、降酶、利尿等治療，患者乏力、腹脹減輕，食慾增強，複查各項指標明顯好轉。

【基本信息】女、59歲

【疾病類型】原發性膽汁性肝硬化

【就診醫院】遼寧省人民醫院

【就診時間】2018年3月

【治療方案】靜脈用藥(多烯磷脂酰膽鹼注射液、異甘草酸鎂注射液)，口服用藥(熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊、左卡尼汀口服溶液、酒石酸美託洛爾片)+胰島素皮下注射

【治療週期】住院治療8天，2周後門診複診

【治療效果】患者乏力、腹脹減輕，食慾增強，複查各項指標明顯好轉

一、初次面診

患者以肝區不適、腹脹、尿黃反覆發作12年，加重1周入院。患者12年前曾來就診，化驗自身免疫性肝炎譜提示抗線粒體抗體陽性，診斷為原發性膽汁性肝硬化，給予熊去氧膽酸片口服治療，病情好轉出院。之後患者到多家醫院就診，均診斷為原發性膽汁性肝硬化，一直口服熊去氧膽酸片，病情基本穩定。6個月前患者出現腹脹，雙下肢浮腫於傳染病醫院就診，行肝膽脾B超檢查提示腹水，住院給予保肝、補蛋白、利尿、補鉀等治療，病情好轉出院，1周前患者無明顯誘因自覺乏力、腹脹症狀加重而來診，查體慢性肝病面容，皮膚及鞏膜輕度黃染，移動性濁音可疑陽性，雙下肢無水腫。化驗肝功異常，彩超提示肝硬化、脾大、腹水、門靜脈增寬。向患者及家屬交代病情，患者要求住院治療，收入病房。

二、治療經過 

入院後完善檢查，白細胞計數、血小板計數下降，乙型肝炎、丙型肝炎檢測陰性。谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、鹼性磷酸酶等指標上升。胃鏡檢查提示食管靜脈曲張(重度)，慢性淺表性胃炎伴糜爛。自身免疫性肝病譜：抗核抗體陽性、抗線粒體抗體陽性、抗Ro52抗體陽性。根據檢查確定為原發性膽汁性肝硬化，且為失代償期，伴有2型糖尿病、慢性淺表性胃炎、低蛋白血癥、低鉀血癥。給予保肝、降酶、利尿、補蛋白去腹水治療，入院後常規二級護理，臥床休息，低鹽低脂糖尿病飲食。靜脈用多烯磷脂酰膽鹼注射液、異甘草酸鎂注射液，口服熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊等，左卡尼汀口服溶液可以改善脂質代謝，協助治療高脂血症、脂肪肝，酒石酸美託洛爾片口服降壓。針對糖尿病問題，經內分泌科會診，給予胰島素早晚皮下注射，監測血糖。

三、治療效果

患者經過改善膽汁淤積、保肝、降酶、降血脂、降血糖等治療5天后，效果顯著，乏力、腹脹減輕、食慾增強，複查各項異常指標回報血脂下降，血糖下降，肝功能檢測明顯好轉。谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、鹼性磷酸酶等指標趨向於正常。患者病情好轉，鞏固治療3天后給予出院，出院後繼續用藥保肝、利膽、降脂、降壓、降糖。囑患者2周後門診複診。

四、注意事項

很高興經過積極治療患者病情好轉，各項異常指標也在轉歸。原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性、慢性進行性膽汁淤積性肝病，因此需要長期服用藥物，並自行監測血糖，調整胰島素用量。如果血脂升高不嚴重，肝功異常，不要應用他汀類降血脂藥物，容易引起肝損傷。在飲食上低鹽低脂糖尿病飲食，患者出院時白蛋白水平較低，腎功能正常，建議高蛋白飲食。

五、個人感悟

原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病中比較常見的一種類型，主要表現為肝內膽汁淤積，以鹼性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶升高為主，主要應用熊去氧膽酸片治療。高發人群為中老年女性，男女比為1：9。患者常同時存在2種以上的自身免疫性疾病，如干燥綜合徵、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡等。