出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發的、輕微損傷、手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病，輕者發病稍晚。

1、皮膚、黏膜出血：由於皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易於受傷，故為出血多發部位，幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫，但皮膚，粘膜出血並非是本病的特點。

2、關節積血：關節出血是血友病A患者常見的臨床表現，常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血，多見於膝關節，其次為踝，髖，肘，肩，腕關節等處。

3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發生，多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。

4、血尿：重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：血腫可以發生在任何部位，多見於大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發生於眼。

6、創傷或外科手術後出血：各種不同程度的創傷，小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數患者存在原發病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結核，支擴等原發病灶有關；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發展，常致呼吸困難；顱內出血常是血友病患者的死因。