什麼是乾燥綜合徵
乾燥綜合徵是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體,具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體為特徵的瀰漫性結蹄組織病。臨床上主要表現為乾燥性角結膜炎,口腔乾燥症,還可累及其他多個器官而出現複雜的臨床表現。多發於女性,成年女性患病率為0.5%-1.56%,男女比為1:9-1:10.任何年齡均可發病,包括兒童和青少年,好發年齡為30~60歲,約佔全部病例的90%。
乾燥綜合徵起病多隱匿,確切病因和發病機制不明,大多學者認為感染、遺傳、內分泌等多因素參與了本病的發生和延續。
乾燥綜合徵主要累及由柱狀上皮細胞構成的外分泌腺體。以唾液腺和淚腺為代表,表現為腺體間質大量淋巴細胞浸潤、腺體導管擴張和狹窄等,小唾液腺的上皮細胞破壞和萎縮。
主要分為局部、系統兩方面的表現。
一、局部表現:
1、口乾燥症:70%~80%患者口乾,嚴重者講話時需頻頻飲水,進食固體食物時需伴以流質送下。部分患者會出現猖獗性齲齒,牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根,是本病的特徵之一。約50%患者有間歇性腮腺腫痛,累及單側或雙側。部分患者還會出現舌痛、舌面幹、裂,舌乳頭萎縮。
2、乾燥性角結膜炎:因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、少淚等症狀,甚至哭時無淚,嚴重者可致角膜潰瘍。
3、其他淺表部位:如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,從而出現相應症狀。
二、系統表現:
1、皮膚:約1/4的患者有不同皮疹,表現為紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小,分批出現。還可有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等。
2、骨骼肌肉:關節痛較常見,70%-80%患者有關節痛,其中10%有關節腫,多不嚴重,且呈一過性。
3、腎:30%-50%患者有腎的損害,主要累及遠端腎小管,表現為因腎小管性酸中毒而引起的周圍性低鉀性麻痺,嚴重者出現腎鈣化、腎性尿崩症及腎性軟骨病、腎結石。
4、呼吸系統:出現支氣管炎、間質性肺炎、肺大皰等,甚至肺動脈高壓、少數患者可因呼吸衰竭死亡。
5、消化系統:胃腸黏膜層外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉等非特異性症狀。肝臟損害約見於20%的患者。
6、神經系統:周圍和中樞神經均可累及,但周圍神經損害多見。可出現感覺、運動神經異常,輕偏癱、橫斷性脊髓病等,亦有無菌性腦膜炎、視神經脊髓炎和多發性硬化的報道。
7、血液系統:可出現白細胞減少或(和)血小板減少。淋巴瘤的發生率顯著偏高於正常人群。
所以,當出現類似症狀時,及時到正規醫院檢查早診斷早治療,以免延誤病情。