視神經脊髓炎為中樞神經系統常見免疫相關脫髓鞘疾病，較多發性硬化發病率更高。但確切病因尚不明確，可與病毒感染、特殊細菌感染及支原體感染有關。近年對於其發病機制研究存在一定進步，2004年發現特異性水通道蛋白抗體屬於此疾病致病抗體。

此類抗體的發現，明確視神經脊髓炎獨立於多發性硬化外，成為單獨疾病實體。水通道蛋白抗體可與星形膠質細胞的水通道蛋白結合，進而激活一系列細胞毒性反應，造成中樞神經系統損傷。機體存在水通道蛋白組織內，均可受到抗體攻擊而產生病症，包括視神經損傷、脊髓損傷及腦幹相應損傷。