視神經脊髓炎是臨床上一種比較複雜的疾病。這種疾病損傷的範圍非常廣，包括視神經、腦部、大腦、小腦、腦幹、脊髓，還累及到自主神經系統，症狀也是多種多樣的，而且具有緩解復發的特點，因此診斷起來比較困難。視神經脊髓炎的診斷標準在最近十幾年經過了多次的修訂，最經典的一個診斷標準就是2006年的視神經脊髓炎的診斷標準，主要是根據臨床症狀和核磁共振的特點進行診斷，但是目前通過最近幾年的研究。目前大家比較公認的診斷標準是2015年的視神經脊髓炎譜系疾病的診斷標準。將其稱為譜系疾病是因為視神經脊髓炎有很多類似的疾病，但是又不是非常典型，卻都屬於是視神經脊髓炎譜系。

這個診斷標準分為幾種類型，有水通道蛋白-4抗體陽性的診斷標準，水通道蛋白抗體陰性，以及水通道蛋白-4抗體未知狀態的診斷標準。視神經脊髓炎譜系疾病診斷，核心的臨床症狀主要包括視神經炎、急性脊髓炎，還有急性腦幹綜合徵；在影像學上，視神經脊髓炎的脊髓核磁共振檢查，通常異常病灶要求≥3個脊髓節段。

頭顱的核磁共振檢查病灶可位於視神經皮層下，小腦，主要是位於中腦導水管、第三腦室、第四腦室，周圍即為水通道蛋白-4分佈最廣泛的區域。視神經脊髓炎譜系疾病的診斷每年都在進行不斷的補充，最終會不斷的完善。