肺纖維化通常是指特發性肺纖維化，特發性肺纖維化是一種病因不明的肺纖維化，是間質性肺疾病的一種表現形式。在做出特發性肺纖維化診斷之前，需要排除其它原因所導致的間質性肺疾病，如臨床上常見的藥物引起的肺毒性藥物反應，常見的藥物有胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物，結締組織病表現相關的間質性肺疾病，如紅斑狼瘡、類風溼性關節炎引起的肺間質性疾病，與職業或環境暴露相關的間質性肺疾病，臨床上最常見的如養鴿子的專業人員引起的鴿子肺等間質性肺疾病。對於特發性肺間質纖維化，診斷的金標準當然是肺活檢。
若是上述原因引起的繼發性肺間質纖維化，在治療上要注意重點是對於原發病因的治療，而若是特發性肺間質纖維化，一旦診斷明確的情況下，無法治癒。但是若給予患者正規積極的治療，可以使病情得到穩定，延緩患者病情的進展。